Lotta. Ein Mädchen trotzt dem Schicksal

Lotta – Ein Mädchen trotzt dem Schicksal

Erzählt von Julia Hoffmann, aufgeschrieben von Meike Rüsing

Seit ihrer Geburt hat Lotta einen deformierten Unterschenkel. Der Knochen ist wie eine Banane nach außen gebogen und der Fuß in einer dauerhaft gestreckten Haltung. Julia kommt das von Anbeginn komisch vor und viele Male weist sie die Hebamme und Kinderärztin darauf hin. Es handele sich um Sichelfüße, kein Grund zur Beunruhigung, ist die Antwort.

Als Lotta 9 Monate alt ist, verweist die Kinderärztin Julia mit Lotta ins Universitätsklinikum Bonn (UKB). Parallel bemerkt Julia bei Lotta sogenannte Café auf Lait-Flecken, die bei Babys eher untypisch sind. Julia tut das, was man in solchen Situationen nicht tun soll, sie googelt die Symptome und wird schnell fündig: „harmlose Flecken, gefährliche Krankheit – Neurofibromatose“ (eine genetische Erkrankung, bei der Wucherungen von verändertem Nervengewebe (Neurofibrome) unter der Haut und in anderen Körperteilen auftreten). Bei mehr als fünf Flecken im Babyalter sei der Verdacht auf eine Neurofibromatose sehr wahrscheinlich, liest Julia. Und: Ein weiteres sicheres Anzeichen für diese Erkrankung seien Deformationen der Röhrenknochen…

Die Radiologin am UKB bestätigt klar eine Deformation des Unterschenkelknochens und schickt Julia zur weiteren Behandlung zurück zum Kinderarzt. Doch Julia und ihr Mann Ralf waren nicht untätig geblieben. Sie haben bereits ein Neurofibromatose-Zentrum in Duisburg ausfindig gemacht, bei dem sie direkt nach dem Röntgenbild anrufen. Durch pures Glück ist der zuständige Professor frei, die Sekretärin stellt durch und nach einer kurzen Schilderung der Symptome und Untersuchungsergebnisse erhalten sie einen Termin für den darauffolgenden Mittwoch.

„Am Anfang hilft man sich am besten selbst“, sagt Julia.

In der kommenden Woche erhält Lotta dann tatsächlich von Professor Dr. Rosenbaum die gesicherte Diagnose NF1. Ein Gendefekt, der von „nichts“ bis zu schwersten Verläufen alles verursachen kann. Unter den seltenen Krankheiten gehört er zu den häufigsten. Bei einer NF1 bildet der Körper die Enzyme, die für die Hemmung von Tumorwachstum zuständig sind, nicht in ausreichender Menge. Daher neigen NF1-Patienten verstärkt zur Bildung von meist gutartigen Tumoren. Weitere Symptome können ADHS, Epilepsien oder andere Auffälligkeiten sein. Grundsätzlich können Patienten mit NF1 ein weitgehend normales Leben führen.

Lottas Hauptbaustelle ist daher zunächst ihr Unterschenkel. Aber auch dafür weiß Professor Rosenbaum Rat. Er verweist seit einiger Zeit viele seine Patienten in die Schweiz zu Professor Krieg, der mit Spenderknochen sehr gute Erfolge erzielt, denn die Behebung einer Tibiapseudoarthrose – so die Diagnose zu Lottas Unterschenkel - gehört zu den größten Herausforderungen der Orthopädie. Die Behandlung ist langwierig und schmerzhaft. Doch die neuartige Behandlungsmethode in der Schweiz ist in Deutschland nicht zugelassen. Lottas Eltern müssten sie nicht nur selbst bezahlen (ca. 40.000 Euro), auch behält sich die Krankenkasse vor, die Behandlung möglicher Spätfolgen abzulehnen. Trotzdem entscheiden sie, ihrer Tochter diese Möglichkeit, normal laufen zu können, nicht zu verwehren.

Während der OP-Vorbereitung wird am UKB nochmals ein Ganzkörper-MRT gemacht. Das Ergebnis zieht Julia und ihrem Mann völlig unvorbereitet den Boden unter den Füßen weg. Der Verdacht, dass Ihre gerade einmal 2 Jahre alte Tochter Tumore an den Sehnerven im Gehirn hat, hat sich bestätigt und die Tumore wachsen eindeutig. Julia ist grundsätzlich ein positiver Mensch. Die NF1 hat sie nicht aus der Bahn geworfen. Gehofft hat sie, dass Lotta so wenig Symptome wie möglich auf ihrem Lebensweg entwickelt. Aber ein Gehirntumor?

Wieder kontaktieren die Eltern Professor Rosenbaum in Duisburg. Er empfiehlt Lottas Eltern, sich mit Lotta bei Frau Professor Dagmar Dilloo und Frau Dr. Gabriele Calaminus am UKB in Behandlung zu geben. Eine Woche später findet der erste Termin statt und noch eine Woche später startet Lotta eine Behandlung mit Vinblastin, als Infusion einmal wöchentlich. Eine Chemotherapie, 72 Wochen lang.

Glücklicherweise verträgt Lotta die Chemo gut und auch ihre Haare fallen ihr nicht aus, denn Vinblastin ist ein die Zellen nur sehr langsam angreifendes Chemotherapeutikum, da auch ihr Tumor nur sehr langsam wächst. Jeden Montag kommt Julia also mit Lotta in die Onkologische Ambulanz: eine Stunden wird der Port gespült, 30 Minuten läuft das Vinblastin, drei Stunden wird nachgespült. Während der Therapie darf Lotta ihren Kindergarten nicht mehr besuchen. Es gibt strenge Essens- und Verhaltensregeln, die Familie muss ihren Hund und ihre zwei Katzen abgeben. Lotta hat zwei große Schwestern. Insbesondere das ältere Mädchen ist jahrelang nicht über den Verlust ihres geliebten Hundes hinweggekommen. Julia nutzt bei ihrem damaligen Arbeitgeber die sogenannte „Familienpflegezeit“ und bleibt mit Lotta zuhause.

Nur wenige Wochen später befindet sich Deutschland im Lockdown. Julia sagt, obwohl diese Monate der Isolation bei vielen Menschen großen Schaden angerichtet haben, so kam sie für ihre Familie doch „zur richtigen Zeit“. Lotta hat es sehr genossen, während ihrer Therapie ihre Familie so viel, um sich zu haben. Und so kommt Lotta fast komplikationsfrei durch ihre 1 1/2 -jährige Behandlungszeit.

Doch leider zeigt die Behandlung nicht das gewünschte Ergebnis. „Stable disease“, sagen die Ärzte. Der Tumor ist zwar nicht weiter gewachsen, aber das erhoffte Schrumpfen hat auch nicht stattgefunden. Gibt es vielleicht Alternativen? Lotta hat zwei Tumore an der Stelle, an denen die Sehnerven zusammenlaufen. Eine Stelle, an der eine Biopsie oder eine Operation mehr Schaden anrichten, als dass sie nutzen würde. Die Chemotherapie bleibt also das einzig probate Mittel. Lotta ist jetzt vier Jahre alt.

Jetzt heißt es zuwarten und beobachten. Lotta muss alle drei Monate zum Kontroll-MRT. Direkt beim dritten Kontroll-MRT zeigt sich erneut Tumorwachstum. Zu diesem Zeitpunkt erfährt Julia von einer Studie an der Charité in Berlin. Getestet wird hier ein sogenannter Mek Inhibitor, ein Medikament namens Selumetinib. Doch Lotta wird nicht zur Studie zugelassen, da hierfür ein Sehkraftverlust nachgewiesen sein muss. Zu diesem Zeitpunkt sind Lottas Augenuntersuchungen noch ohne Befund.

2023, Lotta ist mittlerweile 6 Jahre alt, verliert sie auf dem rechten Auge plötzlich 20% ihrer Sehkraft. Sofort kommt die Studie wieder ins Gespräch, doch dafür ist es jetzt bereits zu spät. Das dort getestete Medikament ist aber dennoch für Lotta die beste Option. Eine Alternative wäre wieder nur die Chemotherapie.

Selumetinib ist noch nicht zugelassen. Nach der Erfahrung mit der beantragten Bein-Operation in der Schweiz, ist Julia nicht sehr optimistisch, dass die Krankenkasse das Medikament genehmigt. Diese Aussicht ist für Julia sehr belastend, denn die Kosten sind immens. 16.000 Euro / Monat kämen auf die Familie zu, sollten sie es selbstzahlen. Doch Frau Dr. Calaminus ist zuversichtlich. Kurzfristig schreibt sie mit Herrn Dr. Heimbrodt einen ausführlichen Antrag. Da ein solcher Antrag mindestens 6-8 Wochen benötigt, um von der Krankenkasse geprüft zu werden, startet Lotta erneut mit der Vinblastin-Therapie. Sicher ist sicher. Die Ärzte und Eltern möchten keine Zeit verlieren. Und tatsächlich: Die Krankenkasse sagt die Behandlung zu! Was für eine Erleichterung! Seit August 2023 nimmt Lotta also zweimal täglich je 2 Tabletten. Leider hat das Medikament bei ihr deutlich mehr Nebenwirkungen als die Chemo. Hinzu kommt, dass Lotta zwei Stunden vor und eine Stunde nach der Einnahme nüchtern bleiben muss. Und das zweimal am Tag! Ihr ist sehr oft übel. Jeden Tag nimmt sie Zofran, ein starkes Mittel gegen Übelkeit. Irgendwann jedoch können aufgrund von Studienergebnissen die Nüchternzeiten um die Einnahme aufgehoben werden. Seitdem geht es Lotta besser. Dafür fallen ihr nun die Haare aus. Ja, sie wachsen wieder nach, aber Lotta, ein kleines Mädchen, stört sich an den vielen kurzen “Babyhaaren“, die auf ihrem Kopf abstehen. Aber Julia sagt, das ist OK. Wichtig ist, dass es hilft.

Lotta‘s MRT-Befunde sind derzeit stabil. Ihre Sehkraft leider nicht. Mittlerweile hat Lotta auf beiden Augen nur noch eine Sehfähigkeit von 60% in der Nähe und 80% in der Ferne. Ob es sich weiter verschlechtern wird, weiß man nicht. Die Augenärztin misst bei der jeder Untersuchung auch die Nervenfaserdichte. Diese nimmt ab, was bedeutet, dass Sehnerven unwiederbringlich absterben. Und so bringt die Augenärztin immer wieder eine erneute Chemotherapie ins Gespräch, um diesen Prozess aufzuhalten. Aber Lottas Eltern und die Onkologen wollen abwarten. Denn die Nervenfaserdicke lässt sich nur auf sechs Monate verzögert messen. Das Selumetinib zeigt seine volle Wirkung erst nach sechs bis neun Monaten. Julia hat die Hoffnung, dass sie sich „irgendwo dazwischen“ befinden und auch die OCT Ergebnisse sich bald bessern oder zumindest stabiler werden.

Und wäre das alles noch nicht genug, so hatte Lotta ja auch noch die Baustelle an ihrem Unterschenkel. Sobald sie sich 2021von der Chemo erholt hat, ließen Julia und ihr Mann Lotta von Professor Krieg nach einer neuen Methode operieren. Sechs Operationen hat Lotta überstanden! Neun Monate saß sie im Rollstuhl!

Aber das Operationsverfahren ist beeindruckend: Ein Stück des Unterschenkels wird entnommen und durch Zement ersetzt. Während gewartet wird, dass sich um den Zement eigene Knochenhaut bildet, formen die Ärzte aus Material, dass sie aus dem Beckenkamm entnehmen, einen „neuen“ Knochen. Das dauert ca. drei Monate. Im Anschluss wird die neugebildete Knochenhaut geöffnet, der Zement entnommen und der „neue“ Knochen eingesetzt. Leider lösten sich noch zwei Mal Schrauben, die zur Stabilisierung dienen, so dass aus vier geplanten Operationen, sechs wurden. Mit der letzten OP im Februar diesen Jahres scheint die Behandlung nun fürs Erste abgeschlossen. Und: Lotta kann laufen. Ja, sie humpelt, darf nicht schnell rennen und nicht springen. Und sie muss bis zum Abschluss ihres Wachstums eine Orthese tragen. Aber Lotta läuft!

Wie lebt eine Familie mit einem solchen Schicksal. „So gut man damit eben leben kann“, sagt Julia. Sie haben einen Weg gefunden, damit umzugehen. Zeit zu verarbeiten war allerdings tatsächlich noch kaum. Die Therapie „war ja nie zu Ende“. Das ist auch der Grund, warum die Familie bisher noch keine Reha besucht hat. Aber auch Lottas Schwestern, der 15-jährigen Luise und der 12-jährigen Lina, geht es soweit gut. Julia sagt, sie haben versucht, den Kindern Lottas Diagnose so schonend wie möglich beizubringen. Am Anfang „war es ja nur das Bein“. Aber die Nachricht vom Gehirntumor der Schwester hat insbesondere Luise, sie war damals 10 Jahre alt, sehr aufgelöst. Heute sagen beide, sie seien nicht besonders belastet. Natürlich machen sie sich Sorgen, aber sie haben sich nie vernachlässigt gefühlt. Alle 3 werden schon eine lange Zeit vom psychosozialen Dienst der Kinderkrebsstation begleitet. Dafür ist Julia sehr dankbar. Mittlerweile hat die Familie auch wieder einen Hund. Seit kurzem sogar einen zweiten, 5 Monate alten Welpen.

Die Eltern sind mittlerweile auch „aufgeräumt“. „Ich weiß ja gar nicht mehr, wie es ist, kein krankes Kind zu haben“, sagt Julia. Man passe sich und sein Glückslevel eben an die Situation an. Sie und ihr Mann ergänzen sich gut. Ist der eine negativ, ist der andere positiv und sie fangen sich gegenseitig auf. Das ist nicht selbstverständlich.

Mittlerweile besucht Lotta die 2. Klasse der Lyngsbergschule, nachdem die Paul Klee-Schule Lotta mit ihrer „Behinderung“ nicht aufnehmen wollte. Und dass, obwohl beide Schwestern die Schule besucht haben und Julia in der Schulpflegschaft aktiv war. Ja, Lotta brauchte eine Schulbegleitung, aber nur für die Raumwechsel, da sie nicht fallen darf. Die Familie hat eine Weile überlegt, ob sie versuchen sollen, die Schule zu überzeugen, aber „wenn man für eine Selbstverständlichkeit kämpfen muss, dann ist das einfach nicht mehr unsere Schule“, sagt Julia. Für die Direktorin der Lyngsberschule war Lottas Handicap kein Problem. Auch Lottas Klassenlehrerin sei sehr engagiert und pragmatisch. So hätte doch alles sein Gutes.

Wer Lotta kennt, der kann nicht glauben, was sie alles durchgestanden hat. Ein fröhliches und aufgewecktes Mädchen, dass kaum eines unserer Angebote verpasst. Manchmal sagt Julia, hätte sie durchaus interessante Ideen und Wünsche: Ballett wolle sie tanzen oder Cheerleader werden… Aber die Eltern vermuten, dass Lotta einfach immer mal wieder auszutesten versucht, was die Antwort ist. Lotta wisse genau, dass solche Hobbies für sie nicht möglich sind. Und sie hat Hobbies, die sie sehr liebt: Sie nimmt Schauspielunterricht im „Jungen Theater“ und sie reitet.

Liebe Lotta, behalte dir unbedingt dein fröhliches und offenes Wesen bei! Du machst das einfach toll und bist eine Bereicherung bei jeder Begegnung!

Und liebe Julia, danke, dass du uns Eure Geschichte anvertraut hast. Es gibt vielen Menschen einen Einblick, den sie sonst nicht bekämen und ein Verständnis davon, was es bedeutet, mit einem chronisch kranken Kind zu leben. Eure Stärke und Euer Optimismus sind uns allen ein Vorbild!